顧建文 著名腦外科專家,全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、腦外科專家；空軍總醫(yī)院副院長(zhǎng);中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，解放軍神經(jīng)外科專委會(huì) 副主任委員；擅長(zhǎng)腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)。治療腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病.獲得2008全軍科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)、2013年四川省科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)及十余項(xiàng)省部級(jí)獎(jiǎng)勵(lì)。完成手術(shù)6000余臺(tái)。

早期嬰兒腦損傷是指1歲以前，產(chǎn)前產(chǎn)后由于外環(huán)境影響而發(fā)生的腦組織傷害。腦組織損害的程度主要不決定于傷害的原因（如宮內(nèi)窒息、缺氧、感染、中毒和機(jī)械性損傷），而是傷害發(fā)生在什么樣的發(fā)育時(shí)期。臨床表現(xiàn)為腦性癱瘓、智力缺陷和癲癇。常見的有以下幾種：新生兒顱內(nèi)出血，缺氧缺血性腦病，積水性無腦畸形，先天性腦穿通畸形，嬰兒硬膜下水瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫等。以下分別敘述。

一、新生兒顱內(nèi)出血

新生兒疾病和死亡的一個(gè)主要原因是顱內(nèi)出血，另外一個(gè)原因是產(chǎn)傷。

早產(chǎn)兒的顱內(nèi)出血發(fā)生率很高，多為腦的生發(fā)層出血，繼發(fā)腦室內(nèi)出血和腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。生發(fā)層位于室管膜下，該處?kù)o脈壁很薄，細(xì)胞增生活躍，這些細(xì)胞是原始的神經(jīng)元，以后沿著神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的放射狀纖維束，非常有規(guī)章地向皮質(zhì)預(yù)定的部位移行。生發(fā)層在胚胎34～36周退化。胚胎40周，幾乎所有的神經(jīng)元都已完成移行過程。生發(fā)層出血的原因是血管分水嶺區(qū)缺氧缺血性損害。一般發(fā)生于早產(chǎn)兒生后28天之內(nèi)。臨床上常用超聲檢查，診斷早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血。

足月嬰兒顱內(nèi)出血原因是產(chǎn)傷和缺氧缺血性損害。產(chǎn)傷引起顱內(nèi)出血，按出血部位分，以硬膜下出血最多，以下依次為蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦基底池出血。硬膜下血腫多數(shù)沿縱裂（大腦鐮）和小腦幕分布，多為單側(cè)。產(chǎn)傷也常引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。分娩時(shí)，胎頭通過產(chǎn)道，額枕部受到突然的壓力（縮短額頂徑的壓力），作用在小腦幕和大腦鐮的后部，繼而引起靜脈撕裂，形成硬膜下血腫。

CT：顱內(nèi)血腫密度高于周圍腦組織，原因是血液中的血紅蛋白有較高的密度。新鮮血腫，血液凝固收縮，與血清分離，血腫密度顯著增加；新鮮血液CT值50±HU，血腫CT值可以高達(dá)80～90HU。若患兒貧血或出血被腦脊液稀釋，或血腫體積太小，也可表現(xiàn)為等密度，不易診斷。新鮮血腫經(jīng)過1～2周后，凝血塊液化，血紅蛋白吸收，血腫逐漸由高密度演化為等密度，最后為低密度（圖）。

硬膜下血腫位于硬膜與蛛網(wǎng)膜之間的潛在腔隙內(nèi)，新生兒硬膜下血腫常見于大腦鐮和小腦幕附近。

蛛網(wǎng)膜下腔出血，典型表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔、腦溝、腦裂、腦池內(nèi)高密度影像

二、缺氧缺血性腦?。℉ypoxic-Ischemic Encephalopathy，HIE）

缺氧缺血性腦病是全部腦組織因缺氧缺血引起的腦損害，不包括因一支或幾支血管狹窄、閉塞引起的腦梗塞。常見原因有：長(zhǎng)時(shí)間嚴(yán)重的低血壓，心跳驟停后復(fù)蘇，新生兒窒息，一氧化碳中毒。病理上缺氧缺血性腦病分為兩種類型：①分水嶺梗塞（Watershed infarction）；②彌漫性腦皮質(zhì)壞死（generalized cortical necrosis）。常見發(fā)病部位為頂枕區(qū)和基底神經(jīng)節(jié)。兒童和成人的分水嶺區(qū)不同。成人的分水嶺區(qū)位于周圍和矢狀竇旁區(qū)（圖），因而分水嶺梗塞的部位兒童與成人不同。早產(chǎn)兒和足月新生兒的分水嶺區(qū)也不一樣。他們的缺氧缺血性腦損害也不一樣。足月嬰兒腦內(nèi)供血有兩種不同類型的動(dòng)脈，一種是離腦室動(dòng)脈，從腦室旁區(qū)外行進(jìn)入大腦（離心的）；另一種是向心的，從腦表面走向腦室，或者稱趨腦室動(dòng)脈。這兩種動(dòng)脈的分水嶺區(qū)位于皮層下白質(zhì)。而胎齡僅為6個(gè)月的早產(chǎn)兒，離腦室動(dòng)脈不發(fā)育或發(fā)育很差，幾乎全部血供應(yīng)均來自趨腦室動(dòng)脈。故早產(chǎn)兒的分水嶺區(qū)位于腦室周圍。如果發(fā)生血流灌注障礙，以及自身調(diào)節(jié)功能喪失（見于早產(chǎn)兒），腦室旁深部白質(zhì)區(qū)是缺氧損害的高發(fā)區(qū)。典型的表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)軟化（Periventricu1ar leukomalacia， PVL）。早產(chǎn)兒體重越小，發(fā)生本病的機(jī)會(huì)越多，孿生的早產(chǎn)兒又患透明膜病者，發(fā)生本病的機(jī)會(huì)也多。急性期腦室周圍白質(zhì)軟化多由超聲檢查發(fā)現(xiàn)。亞急性期可用CT、MR檢查。MR顯示多發(fā)的腦室周圍小腔隙，周圍可合并出血。T1像上為高信號(hào)。慢性期，這些多發(fā)腔隙逐漸與側(cè)腦室融合，使側(cè)室擴(kuò)大，形態(tài)不規(guī)則。腦室旁白質(zhì)厚度明顯減小，由于殘留神經(jīng)膠質(zhì)增生，在長(zhǎng)TR圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)。

早產(chǎn)兒腦缺氧缺血性損害不僅表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)軟化，還表現(xiàn)腦室內(nèi)或腦室旁生發(fā)層出血。早產(chǎn)兒腦室旁仍然有生發(fā)層基質(zhì)（germina1 matrix），這種組織含有復(fù)雜而精細(xì)的毛細(xì)血管。這些毛細(xì)血管很脆弱，血壓改變?nèi)菀讓?dǎo)致毛細(xì)血管破裂，引起腦室內(nèi)和室旁出血。缺氧時(shí)，血中CO2分壓升高，氧分壓下降，腦血管擴(kuò)張。缺氧初期血壓升高，可引起毛細(xì)血管出血。根據(jù)出血嚴(yán)重程度，分為4級(jí)：

I級(jí) 出血限于生發(fā)層，腦室內(nèi)幾乎看不到出血。

II級(jí) 腦室內(nèi)和腦室旁均可見出血，腦室內(nèi)出血小于腦室面積的50％，腦室不擴(kuò)大。

III級(jí) 大量腦室內(nèi)出血，腦室擴(kuò)大。

IV級(jí) 腦室內(nèi)和腦室旁出血，合并腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血。絕大多數(shù)腦室內(nèi)和室旁出血引起一過性腦積水，后者多數(shù)在4～6周內(nèi)恢復(fù)。

足月嬰兒的缺氧缺血性損害，目前了解還不像早產(chǎn)兒那樣清楚。足月新生兒，腦血液供應(yīng)的分水嶺區(qū)位于皮質(zhì)-皮質(zhì)下區(qū)、矢狀面兩旁，還有髓鞘化活躍的部位。嚴(yán)重病例表現(xiàn)多囊性腦軟化。一般延髓和小腦不受累及。

足月嬰兒或新生兒，原先腦室旁生發(fā)層組織已不活躍，大腦皮質(zhì)開始分層，血管豐富，容易受缺血和缺氧的損傷，出現(xiàn)皮層壞死、白質(zhì)出血、軟化或梗塞。梗塞位于大腦皮層和皮層下的白質(zhì)。因?yàn)槟X皮質(zhì)層狀壞死常常是出血性的，亞急性期T1加權(quán)像上表現(xiàn)腦回樣高信號(hào)。

足月嬰兒，圍產(chǎn)期有過窒息，可以有特征性的CT表現(xiàn)。窒息后24～48小時(shí)內(nèi)可以發(fā)生嚴(yán)重的彌漫性腦水腫。CT表現(xiàn)彌漫性腦實(shí)質(zhì)密度減低，但是小腦、腦干和基底神經(jīng)節(jié)可保留相對(duì)較高密度，而大腦半球密度顯著減低，出現(xiàn)所謂“反轉(zhuǎn)征（reversal sign）”。幾天以后發(fā)生出血性腦皮質(zhì)壞死，繼而出現(xiàn)鈣化，最后表現(xiàn)重度腦萎縮（圖）。