作者簡介：顧建文，著名腦外科專家,解放軍總裝備部總醫(yī)院（解放軍第306醫(yī)院）院長；全軍高層次科技領(lǐng)軍人才、博士導(dǎo)師、中華醫(yī)學會理事，解放軍神經(jīng)外科專委會副主任委員；擅長腦腫瘤微創(chuàng)手術(shù)、腦血管疾病、癲癇、帕金森、脊柱疾病。獲得2008全軍科技進步一等獎、2013年四川省科技進步一等獎及十余項省部級獎勵。完成手術(shù)6000余臺。
耳朵有多重要？看古人描述耳朵：頭圓象天，足方象地。耳朵聞聲，鼻孔出氣。千百年來形容耳朵的詞比比皆是。如：抓耳撓腮·震耳欲聾·以耳代目·掩耳盜鐘·掩人耳目·迅雷不及掩耳·洗耳恭聽·搔頭抓耳·傾耳而聽·目濡耳染。
但是您能想象孩子生下來沒耳朵，這些形容詞瞬間就變得毫無意義。其實這個病叫先天性小耳畸形（Microtia），或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，可有面神經(jīng)和內(nèi)耳的異常及頜面部的其他畸形。人群中總發(fā)生率大約在1：7000左右，男性的發(fā)病率大約是女性的兩倍，并且右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)者10％左右。通過骨傳導(dǎo)有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術(shù)來治療。
解放軍306醫(yī)院耳鼻喉科吳瑋主任介紹，小耳畸形患者生下來少一只耳朵是父母心中深深的痛。眼見一天天長大、懂事的孩子，因那個沒有耳廓和聽力、僅懸著一塊耳垂的“耳朵”而困惑和自卑時，父母的心在流淚。然而，很多家屬跑遍國內(nèi)大小醫(yī)院，心愿只能實現(xiàn)一半：整形醫(yī)生只能造一個耳廓，卻做不了聽力恢復(fù)手術(shù)。為了還給孩子一個完整的耳朵，十年前，自己開始致力于先天性小耳畸形的治療和研究。如今，在那些患兒及家長的口口相傳中，紛至沓來的慕名者越來越多……
10年前，一個小耳畸形患兒母親的淚水和孩子怯怯而期盼的眼神，讓她感到錐心之痛，于是，一個極富挑戰(zhàn)性的手術(shù)躍到了她的眼前。先天性小耳畸形患者的雙耳，通常一只正常，一只殘疾。殘疾的耳朵不僅耳廓殘缺，而且耳道畸形，幾乎聽不到聲音。因此，治療該病要做外部整形和內(nèi)部修復(fù)兩種手術(shù)。作為第二軍醫(yī)大學耳鼻喉專業(yè)的博士，耳道內(nèi)的顯微外科手術(shù)是吳瑋的強項。在多年的耳科實踐中，她早已做得一手漂亮的耳內(nèi)修復(fù)手術(shù)。然而，“隔行如隔山”，對吳瑋主任的真正挑戰(zhàn)是耳廓再造。耳廓再造是一個難度很高的手術(shù)，對于專業(yè)的整形外科醫(yī)生來說也不輕松。因為造耳過程比較復(fù)雜，無論從肋骨上“取材”，還是耳廓雕刻，要求都很嚴格，手術(shù)并非一次能夠完成。憑著對患者的關(guān)愛、對事業(yè)的執(zhí)著，經(jīng)過反復(fù)實踐和摸索，她不僅成功地掌握了耳 廓再造手術(shù)，而且把整形醫(yī)生的三步走縮減為兩步。手術(shù)取得了成功，給小耳畸形患者及家庭帶來了無限的希望。十年來，經(jīng)她手術(shù)的患者已近百個，最小的6歲，最大的20歲，被患者親切地譽為“造耳天使”。
耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓發(fā)育成形。在胚胎第6周，外胚層和間充質(zhì)在下頜弓和舌骨弓激活、增殖后出現(xiàn)6個小丘狀隆起，1、2、3小丘出現(xiàn)于下頜弓尾部，以后形成耳屏、耳輪腳和外耳輪上部，4、5、6小丘出現(xiàn)于舌骨弓頭部，發(fā)育為對耳輪、對耳屏和耳垂。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。
神經(jīng)嵴細胞（Cranial neural crest cell，CNCC）在耳部發(fā)育中的作用研究逐漸引起人們的重視。常見綜合有:Treacher Collins綜合征,Goldenhar 綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征。先天性小耳畸形依據(jù)嚴重程度主要包含兩種情形：無耳和小耳結(jié)構(gòu)畸形，前者指外耳及外耳道完全性缺失，后者指耳郭在大小或形狀上發(fā)育的不足，常伴有外耳道狹窄或閉鎖。臨床根據(jù)治療策略需求，存在各種進一步進行分類的方法與依據(jù)。先天性小耳畸形的發(fā)病，其公共衛(wèi)生問題方面的嚴重性，主要在于其給病患帶來較多心理負面影響以及多次手術(shù)的負擔。另外超過90%的對象存在患側(cè)耳不同程度傳導(dǎo)性聽力障礙。孕期慢性疾病孕期母親糖尿病，高血壓等慢性疾病已被較多文獻所證實，2013 年Van Bennekom CM通過流行病學對照，此基礎(chǔ)上進一步對于可能發(fā)病機制進行篩選，并最終排除血管破壞機制假說。
目前發(fā)現(xiàn)孕期藥物服用史已有證據(jù)證實孕期某些特殊藥物是先天性小耳畸形的致畸因素，其中包括異維甲酸，沙利度胺及部分免疫抑制劑，其致病機制均未完全明確。可能是由于維甲酸在細胞周期中阻止G0 進入G1 期從而從分子基因水平抑制了蛋白表達。另外近期有研究發(fā)現(xiàn)，圍產(chǎn)期葉酸攝入是有效降低發(fā)病風險的保護性因素，尤其在非肥胖女性群體效果更為明顯?；蛟S與之前某些國內(nèi)調(diào)查中關(guān)于飲茶史對于其保護性作用存在某種契合與一致性。1996 年Harris J 發(fā)現(xiàn)多產(chǎn)次，尤其是產(chǎn)次超過四次的高齡孕婦新生兒發(fā)生無耳畸形的概率比小耳結(jié)構(gòu)畸形的概率更為明顯。
小耳畸形綜合征按耳廓發(fā)育情況可分為三度：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；
Ⅱ度，耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認，殘耳不規(guī)則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；
Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡的稱為無耳癥，極為罕見。
多數(shù)小耳畸形患者不能發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素，絕大部分都是由于先天性的原因引起的，如母親懷孕期間受到病毒，特別是風疹病毒的感染等，后天因素如耳廓外傷、感染等也可造成嚴重耳廓畸形。有人報道妊娠初期婦女服用鎮(zhèn)靜劑酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳頜畸形的嬰兒，動物試驗也證明某些化學藥物能導(dǎo)致耳頜畸形。至于小耳畸形是否有遺傳因素目前尚無定論，絕大多數(shù)病人有血緣關(guān)系的親屬中無小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的單卵雙生的孿生兄弟，一人為小耳畸形，另一人卻正常。
解放軍306醫(yī)院耳鼻咽喉科在小耳畸形治療上主要采用耳廓重建術(shù)，并發(fā)明了耳廓結(jié)構(gòu)保持器獲國家專利。手術(shù)多選用患者自體肋軟骨作為耳廓支架。用患者自體肋軟骨并根據(jù)耳膜形狀，將軟骨雕塑成耳廓大小，植入患處，埋于皮下，等再分期翻起及再造耳垂等，在耳廓手術(shù)時可以同時進行中耳手術(shù)，提高聽力。手術(shù)年齡，目前缺乏統(tǒng)一標準。很多醫(yī)院傾向于在7歲左右，306醫(yī)院提出，先天性小耳畸形的手術(shù)年齡應(yīng)考慮到孩子所處的受教育階段。若為雙側(cè)先天性小耳畸形，雙耳聽力均有障礙，應(yīng)在學齡前行聽力重建，使孩子能按時入學；若為單側(cè)先天性小耳畸形，健耳聽力正常，手術(shù)宜在初中畢業(yè)前進行，因為此時耳廓發(fā)育已基本定型，人造耳和自體耳外形大小上不會有太大的差異，同時自體肋軟骨也足夠手術(shù)之需，且孩子能主動與醫(yī)生配合，從而可保證手術(shù)效果；若到高中階段尚未手術(shù)，又進入一個新的環(huán)境，耳畸形可能再次帶來心理問題。當然，個體發(fā)育有差異，手術(shù)年齡也并非絕對不變的，如果孩子發(fā)育較一般孩子早，手術(shù)年齡也可適當提前。對于后天性耳畸形，手術(shù)一般應(yīng)在受傷后3個月進行。兩期手術(shù)之間一般需要間隔3個月以上，考慮到學生上學的具體情況，醫(yī)生建議很好利用寒、暑假兩個假期完成兩期手術(shù)。
耳鼻咽喉科主任吳瑋教授建議：耳廓再造是一個困難、復(fù)雜的手術(shù)，目前僅能做到使耳廓的形狀和正常耳大致相似，還不能使其各細微結(jié)構(gòu)和軟骨的彈性完全與正常耳匹配。因此，對于要求行耳廓再造，并能理解手術(shù)的困難，對結(jié)果又抱現(xiàn)實態(tài)度的受術(shù)者皆可進行耳廓再造手術(shù)，否則要慎重。年老體弱者宜佩帶假耳，不宜施耳再造術(shù)。小耳畸形伴外耳道閉鎖的病人，氣導(dǎo)聽力障礙明顯，但骨導(dǎo)聽力一般不受影響。雙側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的病人，一般應(yīng)先考慮進行外耳道和中耳手術(shù)以改善聽力。對于單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術(shù)，以后再根據(jù)需要決定是否進行中耳手術(shù)。按耳廓的不同情況選用不同的切口。
手術(shù)方法，位置正常的小耳畸形，行常規(guī)耳內(nèi)切口。如耳廓有嚴重的發(fā)育不良，則可在殘存的耳廓中部作橫切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向上、后轉(zhuǎn)移，其下半部向下、后轉(zhuǎn)移。再作一垂直切口以擴大創(chuàng)面。此切口可為日后利用殘余耳廓進行整形奠定基礎(chǔ)?；蚩勺魇中吻锌冢v切口長約3cm，橫切口約1 cm，掀起四角皮片，切除其皮下組織。術(shù)終將四角皮片向內(nèi)翻轉(zhuǎn)并縫合于骨膜上。這種切口有利于防止術(shù)后發(fā)生耳道口狹窄。耳廓全缺如而無耳道跡象者，則可在顳頜關(guān)節(jié)、顴根和乳突前緣之間作一“S”形切口。
手術(shù)進路 耳道成形與鼓室成形術(shù)可根據(jù)病情輕重及術(shù)者的習慣，選用經(jīng)耳道進路或經(jīng)鼓竇進路兩種術(shù)式。鼓竇進路，暴露乳突皮質(zhì)后，找尋可以識別的解剖結(jié)構(gòu)作為進路的標志。顳頜關(guān)節(jié)后方有時可見骨面粗糙的區(qū)域，為原外耳道部位，其下端為乳突尖。偶爾可在乳突近中央的皮質(zhì)上見有點狀出血區(qū)，為篩區(qū)，由此向內(nèi)即可進入鼓竇。否則可從顴根及下頜關(guān)節(jié)后壁所成的交角處進入。鑿開皮質(zhì)后，在氣化較好的乳突中，可沿氣房擴大，開放鼓竇，暴露砧骨短突和外半規(guī)管隆突，到達中耳腔。此法安全、穩(wěn)妥，可以減少術(shù)后耳道再次閉塞。外耳道進路經(jīng)此徑路企圖從其盲端開放中耳腔，可用于部分閉鎖或有骨性耳道的軟組織閉鎖病例，在中、重度病例采用此法易于失敗，容易發(fā)生面神經(jīng)及鼓室結(jié)構(gòu)損傷，并破壞中耳外壁的黏骨膜層，采用者少。該方法的優(yōu)點是不打開乳突氣房，可防止術(shù)后耳漏，成形的外耳道更符合正常的解剖位置，技術(shù)熟練者可采用此法，手術(shù)中應(yīng)始終謹防損傷面神經(jīng)。
探查和重建聽骨鏈 進入鼓室后，應(yīng)十分謹慎地探查鼓室內(nèi)容，錘、砧兩骨即使融合亦暫不取出，勿使聽骨骨折或分散其聯(lián)系。在少數(shù)病例中，聽骨可與狹小的中耳腔腔壁愈合，如錘骨頭與上鼓室外壁融合，則必須在顳頜關(guān)節(jié)后方分離錘骨頭周圍的組織，使其游離。再檢查兩窗和鐙骨活動情況。因中耳腔狹小，檢查鐙骨較為困難，常不易窺其全貌，可用探針來探查其活動度。
鼓膜的重建 對中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留問題，多數(shù)學者主張除去中耳腔外壁的黏骨膜，察看聽骨，若其傳音功能存在，則在錘、砧兩骨上移植組織，以期提高聽力。但亦有主張保留中耳腔外壁的黏骨膜者，認為這樣是本手術(shù)提高聽力的關(guān)鍵。一般認為保留該層組織作為重建的鼓膜是符合生理要求的，只有術(shù)中未能保持其完整，或錘、砧兩骨失去傳音功能的情況下才應(yīng)除去。對于融合畸形的錘、砧兩骨，只有在失去傳音作用時才可將其除去，并直接在活動的鐙骨頭上移植組織來重建鼓膜。鼓膜的重建主要是保存和利用外耳道閉鎖骨板內(nèi)面菲薄的黏骨膜。用電鉆磨薄閉鎖處的骨質(zhì)，直至黏骨膜上僅遺留薄層骨片，此時必須十分細心地使骨片中央部骨折成碎片，再從其下面分離黏骨膜而去除之。保存完整的黏骨膜是本手術(shù)成功的關(guān)鍵。兩窗的處理 對于鐙骨畸形固定、缺如、前庭窗閉鎖，或者面神經(jīng)水平段畸形下垂遮蓋前庭窗影響前庭窗手術(shù)者，適宜行內(nèi)耳開窗術(shù)。除鼓室和外耳道有感染者外，一般可一期行內(nèi)耳開窗術(shù)。對蝸窗畸形閉鎖者，單行內(nèi)耳開窗則是徒勞無益的，必須同時除去封閉蝸窗的骨質(zhì)，才有可能使術(shù)后聽力改進。
外耳道的重建 重建外耳道必須首先除去閉鎖處的疏松骨質(zhì)，新建的外耳道應(yīng)比正常者約寬一倍，能容得下拇指為宜，用較厚的中厚（約厚0.8 mm）皮片植入足夠?qū)挻蟮男陆ㄍ舛纼?nèi)以減少狹窄的機會。再將切口周圍的皮膚翻轉(zhuǎn)人外耳道與內(nèi)端黏骨膜縫合固定，可預(yù)防狹窄。術(shù)腔填塞碘仿紗條，術(shù)后第10 d 開始部分取出，14 d 取完。必要時，新建的外耳道內(nèi)可佩帶塑料擴張管。從而達到預(yù)防新建外耳道狹窄之目的。目前該方法已非常成熟，為患兒提供了福音。
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專家簡介：吳瑋，主任醫(yī)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼。自1998年起一直擔任解放軍306醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸科主任，是全軍耳鼻咽喉—頭頸外科專業(yè)委員會常務(wù)委員，《中華耳科學雜志》，《總裝備部醫(yī)學學報》等編委，軍隊衛(wèi)生技術(shù)干部職稱考試命題委員會委員，軍科技成果評審委員會委員。
