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作者簡介:顧建文,著名腦外科專家,博士導(dǎo)師,解放軍第306醫(yī)院院長,主任醫(yī)師,全軍神經(jīng)外科副主委,中華醫(yī)學(xué)會理事。
腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的腫瘤之一,占顱內(nèi)腫瘤的15%,發(fā)生于腦室內(nèi)者少見,占腦膜瘤的0.5%~3%。年齡13~68歲,平均年齡41.8歲。病程20天~4年不等,臨床癥狀包括頭暈、頭痛、惡心、肢體乏力,進(jìn)行性加重。平日要注重檢查。首先為影像分析,行MRI平掃及增強(qiáng)掃描。采用超導(dǎo)型磁共振掃描儀,標(biāo)準(zhǔn)頭顱正交線圈,層厚8mm,層間距2mm。常規(guī)掃描包括橫斷面及矢狀面T1WI、橫斷面T2WI、T2-FLAIR及DWI。增強(qiáng)對比劑為釓噴酸葡胺劑量為0.1mmol/kg,速率為2.5ml/s,經(jīng)肘靜脈注射后行橫斷面及矢狀面T1WI掃描。詳細(xì)記錄腫瘤的發(fā)生部位、大小、形態(tài)、邊緣、信號特點(diǎn)、強(qiáng)化程度、強(qiáng)化方式、腦室擴(kuò)大和瘤周水腫程度(瘤周水腫直徑<2cm 為輕度水腫,直徑>4cm為重度水腫,介于兩者之間為中度水腫)。分為纖維型、腦膜上皮型、砂粒體型、透明細(xì)胞型、不典型。T1WI腫瘤呈等信號或稍低信號,部分瘤體內(nèi)見斑點(diǎn)樣、小條片狀低或高信號;T2WI及FLAIR腫瘤呈等或稍高信號,部分瘤體見條狀、斑片狀低或高信號;DWI腫瘤呈等或高信號,少數(shù)呈等、高信號,少部分瘤內(nèi)可見條片狀低信號,不同病理類型腦室腦膜瘤的DWI信號特點(diǎn)均勻強(qiáng)化,腫瘤均引起腦室的擴(kuò)大,幕上腦室擴(kuò)大,腫瘤側(cè)的腦室擴(kuò)大。腦室腦膜瘤生長緩慢,病程較長,腫瘤增大引起間接壓迫及腦積水顱高壓時,頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是最常見的臨床癥狀, 腦室內(nèi)腦膜瘤起源于異位的脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織、中間帆的蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞,好發(fā)于腦室內(nèi)脈絡(luò)叢豐富的區(qū)域,側(cè)腦室最常見,三腦室少見,四腦室罕見,側(cè)腦室腦膜瘤主要發(fā)生在側(cè)腦室三角區(qū),并以左側(cè)居多。側(cè)腦室腦膜瘤能通過孟氏孔向?qū)?cè)腦室生長,腫瘤可發(fā)生在側(cè)腦室體部及孟氏孔區(qū),并通過孟氏孔向?qū)?cè)腦室及三腦室生長,同時累及三個腦室,以往文獻(xiàn)未見報(bào)道。腦室內(nèi)腦膜瘤多數(shù)為良性,其中以纖維型多見,惡性腦膜瘤非常少見。
腦室內(nèi)腦膜瘤的MRI表現(xiàn)與其他部位的腦膜瘤基本相似,T1WI腫瘤多數(shù)為等信號,少數(shù)為稍低信號,T2WI及FLAIR多為等、稍高信號,本組病例MRI信號特征與文獻(xiàn)報(bào)道相符。腦室內(nèi)腦膜瘤的DWI信號特點(diǎn)少見文獻(xiàn)報(bào)道,李登維等認(rèn)為腫瘤多為等、高信號,少數(shù)為低信號,鄧?yán)偷日J(rèn)為纖維型腦膜瘤基質(zhì)內(nèi)大量的膠原和網(wǎng)狀纖維,限制了水分子的自由擴(kuò)散,可使DWI信號增高, 由于瘤內(nèi)的血管、鈣化、囊變和壞死,腫瘤可表現(xiàn)為混雜信號。梁宗輝等認(rèn)為瘤內(nèi)囊變與腫瘤退變、壞死、出血有關(guān),常見于上皮型,腦室內(nèi)腦膜瘤多為類圓形或分葉狀,與瘤體較大,腦室內(nèi)腫瘤生長空間相對不受限有關(guān)。腫瘤邊界清晰,若腫瘤與腦實(shí)質(zhì)分界不清,提示腫瘤有侵襲性行為,雙側(cè)腦室的擴(kuò)大可能是腫瘤較大,引起中線移位所致;腫瘤腦室周圍水腫多為輕度,形成機(jī)制包括:①對腦室周圍的機(jī)械性壓迫導(dǎo)致靜脈回流受阻;②瘤體所在腦室壓力升高使室管膜水腫或腦脊液通過破裂的室管膜向白質(zhì)逆流。瘤周水腫程度與瘤體大小是否相關(guān), 腦室內(nèi)腦膜瘤主要與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤多見于兒童側(cè)腦室,成人常見于四腦室,腫瘤信號較均勻,可見鈣化,很少囊變和出血,強(qiáng)化明顯,腦積水常見。DWI的信號特點(diǎn)對鑒別診斷有一定的參考價(jià)值,脈絡(luò)叢乳頭狀瘤DWI多為低或等信號,腦膜瘤DWI高信號多見腫瘤位于三腦室及兩側(cè)腦室,若結(jié)合腫瘤DWI的高信號特點(diǎn),對3例術(shù)前診斷腦膜瘤有重要的提示作用。與室管膜瘤及星形細(xì)胞瘤鑒別不難。室管膜瘤多位于四腦室,發(fā)生在側(cè)腦室者,多見于體部,星形細(xì)胞瘤好發(fā)于側(cè)腦室前角,兩者常伴腦實(shí)質(zhì)浸潤,腫瘤邊界不清,多見囊變,強(qiáng)化不均勻。腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤少見,多見于老年患者,腫瘤明顯強(qiáng)化,瘤周水腫明顯,常伴有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)移灶。手術(shù)原則上在全麻,下開顱顯微手術(shù)Microsurgery for lateral ventricular meningiomas,依據(jù)MRI顯示腫瘤的位置,做矢狀位或冠狀位方向掃描,觀察病變部位、大小以及距離腦表面深度,了解占位邊界與周鄰關(guān)系和供血情況。腦膜瘤形態(tài)多為圓形,邊界多清晰,均有強(qiáng)回聲,回聲多均勻,周邊可伴有低回聲水腫帶。避開功能區(qū),選擇據(jù)腦組織最近的腦溝切開。手術(shù)結(jié)束前再次B超探測有無病灶殘留并了解術(shù)區(qū)有無血腫。側(cè)腦室腦膜瘤起源于側(cè)腦室脈絡(luò)叢組織,多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),屬于少見的顱內(nèi)腦膜瘤,顯微手術(shù)是側(cè)腦室腦膜瘤的主要治療方法,但是因其位置深、血運(yùn)豐富、質(zhì)地堅(jiān)韌,無論采用哪一種手術(shù)入路均會損傷腦組織,因此手術(shù)的難度高、風(fēng)險(xiǎn)大。但手術(shù)應(yīng)爭取全切以求根治。除少見的Monro孔前部腦膜瘤現(xiàn)已公認(rèn)采取額中回皮質(zhì)入路外,側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤的手術(shù)最佳皮質(zhì)入路,尤其是針對優(yōu)勢半球仍無統(tǒng)一意見。目前側(cè)腦室三角區(qū)手術(shù)入路主要有顳中回入路、頂枕葉上部入路、經(jīng)胼胝體后部入路。較常采用的有Olivecrona顳中回后部皮質(zhì)橫切及頂上小葉在中央后回皮質(zhì)縱切等。上述各種入路均有其優(yōu)缺點(diǎn),如顳中回入路,易于暴露脈絡(luò)膜前動脈,可以早期切斷腫瘤供血動脈,但是容易損傷視放射,如在優(yōu)勢半球有加重語言障礙的危險(xiǎn)。所以應(yīng)根據(jù)影像學(xué)檢查提供的腫瘤精確位置、大小及供血動脈作出具體選擇。病變位于優(yōu)勢半球,術(shù)前無同向偏盲,腫瘤比較小或中等大,又主要為脈絡(luò)膜后外側(cè)動脈供血者,最好采用經(jīng)胼胝體后部入路。該入路由Kamp等于1976年首先報(bào)道,并取得良好結(jié)果,適合于切除橫跨雙側(cè)三角區(qū)的腫瘤和腦室內(nèi)的小型腫瘤,易于處理脈絡(luò)膜后動脈,但是應(yīng)當(dāng)注意在優(yōu)勢半球切開胼胝體壓部時,有可能導(dǎo)致分離綜合征。Maurizio等采用經(jīng)頂枕葉上方切口,認(rèn)為不易損害視放射及語言功能,但是術(shù)后有發(fā)生同向偏盲的危險(xiǎn)。關(guān)于側(cè)腦室腦膜瘤手術(shù)入路的選擇原則,要把握以下因素:①參考腫瘤的大小、位置、腦室的大小、供血動脈及引流靜脈的走行方向、患者術(shù)前神經(jīng)功能障礙情況及術(shù)后可能出現(xiàn)的神經(jīng)功能缺失;②操作空間大,盡量減少皮層牽拉,盡可能暴露腫瘤的供血動脈,減少手術(shù)中的出血;③獲得一個對腫瘤及血管最理想的解剖暴露,但又不損傷神經(jīng)功能或僅有輕微影響。我們認(rèn)為術(shù)中注意要點(diǎn):①皮質(zhì)切口靠近腫瘤主體時,應(yīng)盡量避開皮質(zhì)功能區(qū),因?yàn)轫斦砗惋D部入路經(jīng)過的皮質(zhì)區(qū)功能相對次要,選用這兩種入路。②切開腦組織、顯露牽拉腫瘤時,操作要輕柔,保護(hù)腦室壁上的丘紋靜脈。③盡可能首先暴露和處理腫瘤的供應(yīng)血管減少術(shù)中出血。④腫瘤較大時,不應(yīng)強(qiáng)求完整切除,可先行分塊切除,用超聲乳化吸引刀將瘤體擊碎吸除。這不僅可使手術(shù)出血少,更安全,還可縮短手術(shù)時間,由于超聲乳化吸引刀的振蕩振幅為100~300 μm,因此對病變周圍正常組織損傷極小,故用它吸取腫瘤較用普通吸引器或腫瘤鉗更為優(yōu)越。此外,它在吸取腫瘤的同時有效地保護(hù)了彈性組織,能夠保留直徑>1 mm 的血管,故可減少出血,保護(hù)重要血管。⑤止血徹底,反復(fù)沖洗,防止血凝塊或明膠海綿殘留在腦室內(nèi),阻塞腦脊液循環(huán)。⑥術(shù)中注意用棉片保護(hù)室間孔,避免出血流入對側(cè)或第三腦室。⑦嚴(yán)密縫合硬腦膜,以防腦脊液漏。側(cè)腦室腦膜瘤手術(shù)難度大,風(fēng)險(xiǎn)高,但是根據(jù)患者的情況,選擇合理的個體化手術(shù)方案,術(shù)中細(xì)致操作,注意保護(hù)腦室壁及周圍重要的解剖結(jié)構(gòu),可以獲得滿意的治療效果。