近日，南京總醫(yī)院淋巴瘤多學(xué)科聯(lián)合診治中心(MDT)成功確診一例罕見造血系統(tǒng)腫瘤病例--母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤。這是近年來南京總醫(yī)院大力推行MDT模式，發(fā)揮多學(xué)科集群優(yōu)勢(shì)的一個(gè)縮影。

該患者為33歲青年女性，因“鼻咽部占位伴有血細(xì)胞減少1月半”來到南京總醫(yī)院血液病科就診。經(jīng)過鼻咽部活檢及骨髓活檢，骨髓形態(tài)顯示：骨髓壞死難以確定異常細(xì)胞類型。然而，鼻咽和骨髓活檢病理結(jié)果均顯示為造血系統(tǒng)腫瘤，但從細(xì)胞形態(tài)上具體類型難以確定，需要免疫組化的幫助。

病理科石群立主任醫(yī)師和馬捷副主任醫(yī)師經(jīng)過多輪討論，并反復(fù)加做免疫標(biāo)記，發(fā)現(xiàn)CD56+++，結(jié)合壞死的形態(tài)，以及疾病從鼻咽部起病的情況，初步考慮了NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷。然而，經(jīng)過進(jìn)一步檢查卻發(fā)現(xiàn)，EBER這一在絕大多數(shù)NK/T細(xì)胞淋巴瘤陽性的標(biāo)記卻為陰性。診斷一度陷入困惑之中……

在尋找真相的探索過程中，淋巴瘤MDT模式展現(xiàn)出無以倫比的優(yōu)勢(shì)：一方面，以翟勇平主任為首的血液病科專家團(tuán)隊(duì)為病理科專家提供了一個(gè)重要的臨床信息，即此病人無侵襲性進(jìn)展的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱、體重下降或局部腫塊急速腫大，侵蝕、壞死鼻咽部位等，這些臨床癥狀與NK/T細(xì)胞瘤的高度侵襲性不相符；另一方面，鼻咽部取材較少，骨髓取材中壞死較多，血液病科和病理科、醫(yī)學(xué)影像科討論確定下一步再次病理組織活檢的部位，結(jié)合病史的復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)皮膚有一枚皮下結(jié)節(jié)以“脂肪瘤”在當(dāng)?shù)乇磺谐?，但目前仍留有殘留組織。這一病變提示了馬捷副主任醫(yī)師懷疑的罕見疾病：母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤(BPDCN)。經(jīng)過皮膚再次活檢，形態(tài)學(xué)證實(shí)為典型的母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤。

南京總醫(yī)院淋巴瘤多學(xué)科診治中心由血液病科、病理科、腫瘤內(nèi)科、放療科、核醫(yī)學(xué)科、醫(yī)學(xué)影像科組成。該患者的罕見疾病能得到準(zhǔn)確、及時(shí)診斷，讓患者的治療少走彎路。淋巴瘤MDT（多學(xué)科）門診尤其是血液科和病理科的溝通協(xié)調(diào)、集群作業(yè)功不可沒。由于淋巴瘤種類繁多、臨床表現(xiàn)多樣，極易造成漏診、誤診，而淋巴瘤多學(xué)科聯(lián)合門診MDT模式，將推進(jìn)南京總醫(yī)院在淋巴瘤的診斷和治療領(lǐng)域邁上新的高度，并造福萬千患者。