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偏頭痛是一類發(fā)作性且常為單側(cè)的搏動(dòng)性頭痛。在美國,偏頭痛造成的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)為10~17億美元。在我國也有大量患者因偏頭痛而影響工作、學(xué)習(xí)和生活。多數(shù)患者有家族史。

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概述

偏頭痛是一類發(fā)作性且常為單側(cè)的搏動(dòng)性頭痛。在美國,偏頭痛造成的社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)為10~17億美元。在我國也有大量患者因偏頭痛而影響工作、學(xué)習(xí)和生活。多數(shù)患者有家族史。

病因

偏頭痛的確切病因及發(fā)病機(jī)制仍處于討論之中。很多因素可誘發(fā)、加重或緩解偏頭痛的發(fā)作。通過物理或化學(xué)的方法,學(xué)者們也提出了一些學(xué)說。 對(duì)于某些個(gè)體而言,很多外部或內(nèi)部環(huán)境的變化可激發(fā)或加重偏頭痛發(fā)作。 1.激素變化 口服避孕藥可增加偏頭痛發(fā)作的頻度;月經(jīng)是偏頭痛常見的觸發(fā)或加重因素(“周期性頭痛”);妊娠、性交可觸發(fā)偏頭痛發(fā)作(“性交性頭痛”)。 2.某些藥物 某些易感個(gè)體服用硝苯地平(心痛定)、異山梨酯(消心痛)或硝酸甘油后可出現(xiàn)典型的偏頭痛發(fā)作。 3.天氣變化 特別是天氣轉(zhuǎn)熱、多云或天氣潮濕。 4.某些食物添加劑和飲料 最常見者是酒精性飲料,如某些紅葡萄酒;奶制品,奶酪,特別是硬奶酪;咖啡;含亞硝酸鹽的食物,如湯、熱狗;某些水果,如柑橘類水果;巧克力(“巧克力性頭痛”);某些蔬菜;酵母;人工甜食;發(fā)酵的腌制品如泡菜;味精。 5.運(yùn)動(dòng) 頭部的微小運(yùn)動(dòng)可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作或使之加重,有些患者因懼怕乘車引起偏頭痛發(fā)作而不敢乘車;踢足球的人以頭頂球可誘發(fā)頭痛(“足球運(yùn)動(dòng)員偏頭痛”);爬樓梯上樓可出現(xiàn)偏頭痛。 6.睡眠過多或過少。 7.一頓飯漏吃或后延。 8.抽煙或置身于煙中。 9.閃光、燈光過強(qiáng)。 10.緊張、生氣、情緒低落、哭泣(“哭泣性頭痛”),很多女性逛商場(chǎng)或到人多的場(chǎng)合可致偏頭痛發(fā)作;國外有人騎馬時(shí)盡管擁擠不到1min,也可使偏頭痛加重。 在激發(fā)因素中,數(shù)量、聯(lián)合作用及個(gè)體差異尚應(yīng)考慮。如對(duì)于敏感個(gè)體,吃一片橘子可能不致引起頭痛,而吃數(shù)枚橘子則可引起頭痛。有些情況下,吃數(shù)枚橘子也不引起頭痛發(fā)作,但如同時(shí)有月經(jīng)的影響,這種聯(lián)合作用就可引起偏頭痛發(fā)作。有的個(gè)體在商場(chǎng)中呆一會(huì)兒即出現(xiàn)發(fā)作,而有的個(gè)體僅于商場(chǎng)中久待才出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作。 偏頭痛尚有很多改善因素。有人于偏頭痛發(fā)作時(shí)靜躺片刻,即可使頭痛緩解。有人于光線較暗淡的房間閉目而使頭痛緩解。有人于頭痛發(fā)作時(shí)喜以雙手壓迫雙顳側(cè),以期使頭痛緩解,有人通過冷水洗頭使頭痛得以緩解。婦女絕經(jīng)后及妊娠3個(gè)月后偏頭痛趨于緩解。

發(fā)病機(jī)制

有關(guān)發(fā)病機(jī)制的幾個(gè)學(xué)說: 1.血管活性物質(zhì)5-HT學(xué)說 是學(xué)者們提及最多的一個(gè)。人們發(fā)現(xiàn)偏頭痛發(fā)作期血小板中5-HT濃度下降,而尿中5-HT代謝物5-HT羥吲哚乙酸增加。 腦干中5-HT能神經(jīng)元及去甲腎上腺素能神經(jīng)元可調(diào)節(jié)顱內(nèi)血管舒縮。很多5-HT受體拮抗藥治療偏頭痛有效。以利血平耗竭5-HT可加速偏頭痛發(fā)生。 2.三叉神經(jīng)血管腦膜反應(yīng) 曾通過刺激嚙齒動(dòng)物的三叉神經(jīng),可使其腦膜產(chǎn)生炎性反應(yīng),而治療偏頭痛藥物麥角胺,雙氫麥角胺、 舒馬普坦(sumatriptan)等可阻止這種神經(jīng)源性炎癥。 在偏頭痛患者可檢測(cè)到由三叉神經(jīng)所釋放的降鈣素基因相關(guān)肽(CGRP),而降鈣素基因相關(guān)肽為強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張藥。雙氫麥角胺、Sumatriptan既能緩解頭痛,又能降低降鈣素基因相關(guān)肽含量。因此,偏頭痛的疼痛是由神經(jīng)血管性炎癥產(chǎn)生的無菌性腦膜炎。Wilkinson認(rèn)為三叉神經(jīng)分布于涉痛區(qū)域,偏頭痛可能就是一種神經(jīng)源性炎癥。Solomon在復(fù)習(xí)兒童偏頭痛的研究文獻(xiàn)后指出,兒童眼肌麻痹型偏頭痛的復(fù)視,源于海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的腫脹伴第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)的損害。另一種解釋是小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈腫脹造成的第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)的損害,也可能為神經(jīng)的炎癥。 3.內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙 中腦水管周圍及第四腦室室底灰質(zhì)含有大量與鎮(zhèn)痛有關(guān)的內(nèi)源性阿片肽類物質(zhì),如腦啡肽、β-內(nèi)啡呔等。正常情況下,這些物質(zhì)通過對(duì)疼痛傳入的調(diào)節(jié)而起鎮(zhèn)痛作用。雖然報(bào)道的結(jié)果不一,但多數(shù)報(bào)道顯示偏頭痛患者腦脊液或血漿中β-內(nèi)啡肽或其類似物降低,提示偏頭痛患者存在內(nèi)源性疼痛控制系統(tǒng)障礙。這種障礙導(dǎo)致患者疼痛閾值降低,對(duì)疼痛感受性增強(qiáng),易于發(fā)生疼痛。鮭鈣緊張素治療偏頭痛的同時(shí)可引起患者血漿β-內(nèi)啡肽水平升高。 4.自主功能障礙 自主功能障礙很早即引起了學(xué)者們的重視。瞬時(shí)心率變異及心血管反射研究顯示,偏頭痛患者存在交感功能低下。24h動(dòng)態(tài)心率變異研究提示,偏頭痛患者存在交感、副交感功能平衡障礙。也有學(xué)者報(bào)道偏頭痛患者存在瞳孔直徑不均,提示這部分患者存在自主功能異常。有人認(rèn)為在偏頭痛患者中的猝死現(xiàn)象可能與自主功能障礙有關(guān)。 5.偏頭痛的家族聚集性及基因研究 偏頭痛患者具有肯定的家族聚集性傾向。遺傳因素最明顯,研究也較多的是家族性偏癱型偏頭痛及基底型偏頭痛。有先兆偏頭痛比無先兆偏頭痛具有更高的家族聚集性。有先兆偏頭痛和偏癱發(fā)作可在同一個(gè)體交替出現(xiàn),并可同時(shí)出現(xiàn)于家族中,基于此,學(xué)者們認(rèn)為家族性偏癱型偏頭痛和非復(fù)雜性偏頭痛可能具有相同的病理生理和病因。Baloh等報(bào)道了數(shù)個(gè)家族,其家族中多個(gè)成員出現(xiàn)偏頭痛性質(zhì)的頭痛,并有眩暈發(fā)作或原發(fā)性眼震,有的晚年繼發(fā)進(jìn)行性周圍性前庭功能喪失,有的家族成員發(fā)病年齡趨于一致,如均于25歲前出現(xiàn)癥狀發(fā)作。 有報(bào)道,偏癱型偏頭痛家族基因缺陷與19號(hào)染色體標(biāo)志點(diǎn)有關(guān),但也有發(fā)現(xiàn)提示有的偏癱型偏頭痛家族與19號(hào)染色體無關(guān),提示家族性偏癱型偏頭痛存在基因的變異。與19號(hào)染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛患者出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)障礙的頻度較高,這提示在各種與19號(hào)染色體有關(guān)的偏頭痛發(fā)作的外部誘發(fā)閾值較低是由遺傳決定的。Ophoff報(bào)道34例與19號(hào)染色體有關(guān)的家族性偏癱型偏頭痛家族,在電壓閘門性鈣通道α1亞單位基因代碼功能區(qū)域存在4種不同的錯(cuò)叉突變。 有一種伴有發(fā)作間期眼震的家族性發(fā)作性共濟(jì)失調(diào),其特征是共濟(jì)失調(diào)。眩暈伴以發(fā)作間期眼震,為顯性遺傳性神經(jīng)功能障礙,這類患者約有50%出現(xiàn)無先兆偏頭痛,臨床癥狀與家族性偏癱型偏頭痛有重疊,二者亦均與基底型偏頭痛的典型狀態(tài)有關(guān),且均可有原發(fā)性眼震及進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)。Ophoff報(bào)道了2例伴有發(fā)作間期眼震的家族性共濟(jì)失調(diào)家族,存在19號(hào)染色體電壓依賴性鈣通道基因的突變,這與在家族性偏癱型偏頭痛所探測(cè)到的一樣。所不同的是其閱讀框架被打斷,并產(chǎn)生一種截?cái)嗟摩?亞單位,這導(dǎo)致正常情況下可在小腦內(nèi)大量表達(dá)的鈣通道密度的減少,由此可能解釋其發(fā)作性及進(jìn)行性加重的共濟(jì)失調(diào)。同樣的錯(cuò)叉突變?nèi)绾螌?dǎo)致家族性偏癱型偏頭痛中的偏癱發(fā)作尚不明。 Baloh報(bào)道了3例伴有雙側(cè)前庭病變的家族性偏頭痛家族。家族中多個(gè)成員經(jīng)歷偏頭痛性頭痛、眩暈發(fā)作(數(shù)分鐘),晚年繼發(fā)前庭功能喪失。晚期,當(dāng)眩暈發(fā)作停止,由于雙側(cè)前庭功能喪失導(dǎo)致平衡障礙及走路擺動(dòng)。作者提出可能在前庭毛細(xì)胞上鈣通道亞單位突變得到選擇性的表達(dá),由此解釋聽力正常時(shí)發(fā)作性眩暈和進(jìn)行性雙側(cè)前庭病變。 6.血管痙攣學(xué)說 顱外血管擴(kuò)張可伴有典型的偏頭痛性頭痛發(fā)作。偏頭痛患者是否存在顱內(nèi)血管的痙攣尚有爭(zhēng)議。以往認(rèn)為偏頭痛的視覺先兆是由血管痙攣引起的,現(xiàn)在有確切的證據(jù)表明,這種先兆是由于皮質(zhì)神經(jīng)元活動(dòng)由枕葉向額葉的擴(kuò)布抑制(3mm/min)造成的。血管痙攣更像是視網(wǎng)膜性偏頭痛的始動(dòng)原因,一些患者經(jīng)歷短暫的單眼失明,于發(fā)作期檢查,可發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈的痙攣。另外,這些患者對(duì)抗血管痙攣劑有反應(yīng)。與偏頭痛相關(guān)的聽力喪失和(或)眩暈可基于內(nèi)聽動(dòng)脈耳蝸和(或)前庭分支的血管痙攣來解釋。血管痙攣可導(dǎo)致內(nèi)淋巴管或囊的缺血性損害,引起淋巴液循環(huán)損害,并最終發(fā)展成為水腫。經(jīng)顱多普勒(TCD)腦血流速度測(cè)定發(fā)現(xiàn),不論是在偏頭痛發(fā)作期還是發(fā)作間期,均存在血流速度的加快,提示這部分患者顱內(nèi)血管緊張度升高。 7.離子通道障礙 很多偏頭痛綜合征所共有的臨床特征與遺傳性離子通道障礙有關(guān)。偏頭痛患者內(nèi)耳存在局部細(xì)胞外鉀的積聚。當(dāng)鈣進(jìn)入神經(jīng)元時(shí)鉀退出。因?yàn)閮?nèi)耳的離子通道在維持富含鉀的內(nèi)淋巴和神經(jīng)元興奮功能方面是至關(guān)重要的,腦和內(nèi)耳離子通道的缺陷可導(dǎo)致可逆性毛細(xì)胞除極及聽覺和前庭癥狀。偏頭痛中的頭痛則是繼發(fā)現(xiàn)象,這是細(xì)胞外鉀濃度增加的結(jié)果。偏頭痛綜合征的很多誘發(fā)因素,包括緊張、月經(jīng),可能是激素對(duì)有缺陷的鈣通道影響的結(jié)果。 8.其他學(xué)說 有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛于發(fā)作期存在血小板自發(fā)聚集和黏度增加。另有人發(fā)現(xiàn)偏頭痛患者存在TXA2、PGLI2平衡障礙、P物質(zhì)及神經(jīng)激肽的改變。

臨床表現(xiàn)

Saper在描述偏頭痛發(fā)作時(shí)將其分為5期來敘述。需要指出的是,這五期并非每次發(fā)作所必備的,有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期,大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上,有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面,每期特征可以存在很大不同,同一個(gè)體的發(fā)作也可不同。 1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開始前數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆,不論是有先兆偏頭痛還是無先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀??杀憩F(xiàn)為精神、心理改變,如精神抑郁、疲乏無力、懶散、昏昏欲睡,也可情緒激動(dòng)。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀,如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費(fèi)力、打哈欠、頸項(xiàng)發(fā)硬、惡心、腸蠕動(dòng)增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快,對(duì)氣味過度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異,但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對(duì)穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn),也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。 2.先兆 約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀,偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應(yīng)符合下列4條特征中的3條,即:重復(fù)出現(xiàn),逐漸發(fā)展、持續(xù)時(shí)間不多于lh,并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5~20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作,也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛,其先兆不僅始于頭痛之前,尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時(shí)至7天。 先兆可為視覺性的、運(yùn)動(dòng)性的、感覺性的,也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見的先兆為視覺性先兆,約占先兆的90%。如閃電、暗點(diǎn)、單眼黑矇、雙眼黑矇、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動(dòng)脈型偏頭痛患者眼底可見視網(wǎng)膜水腫,偶可見櫻紅色黃斑。僅次于視覺現(xiàn)象的常見先兆為麻痹。典型的是影響一側(cè)手和面部,也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢(shì)半球受累,可出現(xiàn)失語。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對(duì)側(cè)或同側(cè)頭痛,多在兒童期發(fā)病。這稱為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上,甚至在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙稱為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所致,其次為滑車神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無先兆偏頭痛病史,反復(fù)發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦,則這種狀況被稱為基底型偏頭痛,又稱基底動(dòng)脈型偏頭痛??沙霈F(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視,視覺癥狀包括閃光、暗點(diǎn)、黑矇、視野缺損、視物變形。雙側(cè)損害可出現(xiàn)意識(shí)抑制,后者尤見于兒童。尚可出現(xiàn)感覺遲鈍,偏側(cè)感覺障礙等。 偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn),稱為偏頭痛等位癥。多見于兒童偏頭痛。有時(shí)見于中年以后,先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn),可表現(xiàn)為閃光、暗點(diǎn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復(fù)發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復(fù)發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示,為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者,其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關(guān)。有報(bào)道描述了一組成人良性復(fù)發(fā)性眩暈患者,年齡在7~55歲之間,晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗,持續(xù)數(shù)分鐘至3~4天不等。發(fā)作開始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈,發(fā)作期間無聽覺癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無癥狀,這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個(gè)共同的特征,包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張?jiān)斐杉凹又?,女性多發(fā),常見于經(jīng)期。 3.頭痛期 頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位,可位顳側(cè)、額部、眶部。多為單側(cè)痛,也可為雙側(cè)痛,甚至發(fā)展為全頭痛,其中單側(cè)痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動(dòng)性痛,但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛,甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病,逐漸發(fā)展,達(dá)高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病,成人頭痛大多歷時(shí)4h~3天,而兒童頭痛多歷時(shí)2h~2天。尚有持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者,可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。 頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等,喜獨(dú)居。惡心為最常見伴隨癥狀,達(dá)一半以上,且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作,也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐,有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn),如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽力下降、耳鳴、意識(shí)障礙。 4.頭痛終末期 此期為頭痛開始減輕至最終停止這一階段。 5.后續(xù)癥狀期 為數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變,如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語、少動(dòng)等。 6.兒童偏頭痛的臨床表現(xiàn) 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見類型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面,發(fā)生于青春期以前的偏頭痛,男女患者比例大致相等,而成人期偏頭痛,女性比例大大增加,約為男性的3倍。 兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致,如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛,為數(shù)不少的兒童可因運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)頭痛,兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙,而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。 在癥狀方面,兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時(shí)間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病,成年期停止,偏癱發(fā)作可從一側(cè)到另一側(cè),這種類型的偏頭痛常較難控制。反復(fù)的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損,并可出現(xiàn)病理征,也可造成認(rèn)知障礙?;讋?dòng)脈型偏頭痛,在兒童也比成人常見,表現(xiàn)閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、視野缺損,也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀,如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識(shí)恍惚者比成人多,尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性眩暈,而無頭痛發(fā)作。一個(gè)平時(shí)表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉(zhuǎn)感,并出現(xiàn)眼球震顫,數(shù)分鐘后可完全緩解,恢復(fù)如常,稱之為兒童良性發(fā)作性眩暈,屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前,可每天數(shù)次發(fā)作,其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少,多數(shù)于7~8歲以后不再發(fā)作。與成人不同,兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛,有時(shí)可無偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉,稱為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中,兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見。 兒童偏頭痛的預(yù)后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛,約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續(xù)幾十年。

并發(fā)癥

惡心為最常見伴隨癥狀,達(dá)一半以上,且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作,也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐,有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。不少患者還可出現(xiàn)視物不清、畏光畏聲及其他自主功能障礙,如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽力下降、耳鳴、意識(shí)障礙等。 頭痛緩解后可出現(xiàn)怠倦、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變,如煩躁、易怒、情緒低落、少語、少動(dòng)等。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血、尿常規(guī)、電解質(zhì)及腦脊液檢查,排除器質(zhì)性病變。

其他輔助檢查

顱腦CT或MRI檢查,具有重要的鑒別診斷意義。

診斷

偏頭痛的診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的病史做出,特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、疼痛嚴(yán)重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。 對(duì)偏頭痛患者應(yīng)進(jìn)行細(xì)致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查,以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類似或同時(shí)存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒有特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),但有時(shí)給予患者必要的實(shí)驗(yàn)室檢查非常重要,如血、尿、腦脊液及影像學(xué)檢查,以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛,更應(yīng)排除器質(zhì)性病變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的先兆或先兆時(shí)間延長(zhǎng)時(shí),有學(xué)者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學(xué)者提議當(dāng)偏頭痛發(fā)作每月超過2次時(shí),應(yīng)警惕偏頭痛的原因。 國際頭痛協(xié)會(huì)(IHS)頭痛分類委員會(huì)于1962年制訂了一套頭痛分類和診斷標(biāo)準(zhǔn),這個(gè)舊的分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)在世界范圍內(nèi)應(yīng)用了20余年,至今我國尚有部分學(xué)術(shù)專著仍在沿用或參考這個(gè)分類。1988年國際頭痛協(xié)會(huì)頭痛分類委員會(huì)制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前臨床及科研多采用這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。本標(biāo)準(zhǔn)將頭痛分為13個(gè)主要類型,包括了總數(shù)129個(gè)頭痛亞型。其中常見的頭痛類型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個(gè)亞型(表1~4)。這7個(gè)亞型中,最主要的2個(gè)亞型是無先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛,其中最常見的是無先兆偏頭痛。
國際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為偏頭痛的診斷提供了一個(gè)可靠的、可量化的診斷標(biāo)準(zhǔn),對(duì)于臨床和科研的意義是顯而易見的,有學(xué)者特別提到其對(duì)于臨床試驗(yàn)及流行病學(xué)調(diào)查有重要意義。但臨床上有時(shí)遇到患者并不能完全符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn),對(duì)這種情況學(xué)者們建議隨訪及復(fù)查,以確定診斷。 由于國際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握起來比較復(fù)雜,為了便于臨床應(yīng)用,國際上一些知名的學(xué)者一直在探討一種簡(jiǎn)單化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中Solomon介紹了一套簡(jiǎn)單標(biāo)準(zhǔn),符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的患者99%符合國際頭痛協(xié)會(huì)關(guān)于無先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這套標(biāo)準(zhǔn)較易掌握,供參考:①具備下列4條特征中的任何2條,即可診斷無先兆偏頭痛:A.疼痛位于單側(cè)(或雙側(cè));B.搏動(dòng)性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。②另有兩條附加說明:A.首次發(fā)作者不應(yīng)診斷;B.應(yīng)無器質(zhì)性疾病的證據(jù)。 在臨床工作中尚能遇到患者有時(shí)表現(xiàn)為緊張型頭痛,有時(shí)表現(xiàn)為偏頭痛性質(zhì)的頭痛,國內(nèi)李大年等查閱了國際上一些臨床研究文獻(xiàn)后得到的答案是,緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開的,其臨床相確實(shí)存在著重疊,故有學(xué)者提出二者可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。有時(shí)遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無先兆偏頭痛,同樣,學(xué)者們認(rèn)為二型之間既可能有不同的病理生理,又可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。

鑒別診斷

1.緊張型頭痛 又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點(diǎn)是:頭痛部位較彌散,可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛,頭部壓迫感、緊箍感,患者常述猶如戴著一個(gè)帽子。頭痛常呈持續(xù)性,可時(shí)輕時(shí)重。多有頭皮、頸部壓痛點(diǎn),按摩頭頸部可使頭痛緩解,多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。 2.叢集性頭痛 又稱組胺性頭痛,Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴(yán)重的單側(cè)鉆痛。與偏頭痛不同,頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眶部、球后和額顳部。發(fā)病時(shí)間常在夜間,并使患者痛醒。發(fā)病時(shí)間固定,起病突然而無先兆,開始可為一側(cè)鼻部燒灼感或球后壓迫感,繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛,常疼痛難忍,并出現(xiàn)面部潮紅,結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征,可出現(xiàn)畏光,不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴(kuò)血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚,平均25歲,男女之比約4∶1。罕見家族史。 3.痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征,涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的非特異性炎癥,也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛,數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復(fù)視,并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn),間隔數(shù)月數(shù)年后復(fù)發(fā),需行血管造影以排除頸內(nèi)動(dòng)脈瘤。皮質(zhì)類固醇治療有效。 4.顱內(nèi)占位所致頭痛 占位早期,頭痛可為間斷性或晨起為重,但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛,進(jìn)行性加重,可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征,如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫,并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征,如精神改變、偏癱、失語、偏身感覺障礙、抽搐、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等,典型者鑒別不難。但需注意,也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛,最后被確診為巨大血管瘤者。

治療

Saper對(duì)偏頭痛的防治進(jìn)行過精辟而權(quán)威的闡述,下面主要參考Saper的觀點(diǎn)并結(jié)合Klapper、Wilkinson、Silberstein等學(xué)者的觀點(diǎn)進(jìn)行介紹。 1.一般原則 偏頭痛的治療策略包括兩個(gè)方面:對(duì)癥治療及預(yù)防性治療。對(duì)癥治療的目的在于消除、抑制或減輕疼痛及伴隨癥狀。預(yù)防性治療用來減少頭痛發(fā)作的頻度及減輕頭痛嚴(yán)重性。對(duì)偏頭痛患者是單用對(duì)癥治療還是同時(shí)采取對(duì)癥治療及預(yù)防性治療,要具體分析。一般說來,如果頭痛發(fā)作頻度較小,疼痛程度較輕,持續(xù)時(shí)間較短,可考慮單純選用對(duì)癥治療。如果頭痛發(fā)作頻度較大,疼痛程度較重,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),對(duì)工作、學(xué)習(xí)、生活影響較明顯,則在給予對(duì)癥治療的同時(shí),給予適當(dāng)?shù)念A(yù)防性治療。總之,既要考慮到疼痛對(duì)患者的影響,又要考慮到藥物副作用對(duì)患者的影響,有時(shí)還要參考患者個(gè)人的意見。Saper的建議是每周發(fā)作2次以下者單獨(dú)給予藥物性對(duì)癥治療,而發(fā)作頻繁者應(yīng)給予預(yù)防性治療。 不論是對(duì)癥治療還是預(yù)防性治療,均包括兩個(gè)方面,即藥物干預(yù)及非藥物干預(yù)。非藥物干預(yù)方面,強(qiáng)調(diào)患者自助。囑患者詳細(xì)記錄前軀癥狀、頭痛發(fā)作與持續(xù)時(shí)間及伴隨癥狀,找出頭痛誘發(fā)及緩解的因素,并盡可避免。如避免某些食物,保持規(guī)律的作息時(shí)間、規(guī)律飲食。不論是在工作日,還是周末抑或假期,堅(jiān)持這些方案對(duì)于減輕頭痛發(fā)作非常重要,接受這些建議對(duì)30%患者有幫助。另有人倡導(dǎo)有規(guī)律的鍛煉,如長(zhǎng)跑等,可能有效地減少頭痛發(fā)作。認(rèn)知和行為治療,如生物反饋治療等,已被證明有效,另有患者于頭痛時(shí)進(jìn)行痛點(diǎn)壓迫,于涼爽、安靜、暗淡的環(huán)境中獨(dú)處,或以冰塊冷敷均有一定效果。 2.藥物對(duì)癥治療 偏頭痛對(duì)癥治療可選用非特異性藥物治療,包括簡(jiǎn)單的止痛藥,非甾體類消失藥及麻醉藥。對(duì)于輕、中度頭痛,簡(jiǎn)單的鎮(zhèn)痛藥及非甾體類消炎藥常可緩解頭痛的發(fā)作。常用的藥物有布酚寧(腦清片),對(duì)乙酰氨基酚(撲熱息痛),阿司匹林、萘普生、吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬、羅通定(顱痛定)等。麻醉藥的應(yīng)用是嚴(yán)格限制的,Saper提議主要用于嚴(yán)重發(fā)作,其他治療不能緩解,或?qū)ζ^痛特異性治療有禁忌或不能忍受的情況下應(yīng)用。偏頭痛特異性5-HT受體拮抗藥主要用于中、重度偏頭痛。偏頭痛特異性5-HT受體拮抗藥結(jié)合簡(jiǎn)單的止痛藥,大多數(shù)頭痛可得到有效的治療。 5-HT受體拮抗藥治療偏頭痛的療效是肯定的。麥角胺咖啡因既能抑制去甲腎上腺素的再攝取,又能拮抗其與β-腎上腺素受體的結(jié)合,于先兆期或頭痛開始后服用1片,常可使頭痛發(fā)作終止或減輕。如效不顯,于數(shù)小時(shí)后加服1片,每天不超過4片,每周用量不超過10片。該藥缺點(diǎn)是副作用較多,并且有成隱性,有時(shí)劑量會(huì)越來越大。常見副作用為消化道癥狀、心血管癥狀,如惡心、嘔吐、胸悶、氣短等。孕婦、心肌缺血、高血壓、肝腎疾病等忌用。 麥角堿衍生物酒石酸麥角胺、Sumatriptan和雙氫麥角胺(二氫麥角胺)為偏頭痛特異性藥物,均為5-HT受體拮抗藥。這些藥物作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和三叉神經(jīng)中受體介導(dǎo)的神經(jīng)通路,通過阻斷神經(jīng)源性炎癥而起到抗偏頭痛作用。 麥角胺(酒石酸麥角胺)主要用于中、重度偏頭痛,特別是當(dāng)簡(jiǎn)單的鎮(zhèn)痛治療效果不足或不能耐受時(shí)。其有多項(xiàng)作用:既是5-HT1A、5-HT1B、5-HT1D和5-HT1F受體拮抗藥,又是α-腎上腺素受體拮抗藥,通過刺激動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞5-HT、受體而產(chǎn)生血管收縮作用;它可收縮靜脈容量性血管、抑制交感神經(jīng)末端去甲腎上腺素再攝取。作為5-HT受體拮抗藥,它可抑制三叉神經(jīng)血管系統(tǒng)神經(jīng)源性炎癥,其抗偏頭痛活性中最基礎(chǔ)的機(jī)制可能在此,而非其血管收縮作用。其對(duì)中樞神經(jīng)遞質(zhì)的作用對(duì)緩解偏頭痛發(fā)作亦是重要的。給藥途徑有口服、舌下及直腸給藥。生物利用度與給藥途徑關(guān)系密切??诜吧嘞潞詹环€(wěn)定。

預(yù)后

成人偏頭痛常反復(fù)發(fā)作持續(xù)幾十年,而一半兒童約6年后不再經(jīng)歷偏頭痛,約有1/3的偏頭痛得到改善。

預(yù)防

注意生活規(guī)律,避免過度疲勞、壓力過大、防治亞健康狀態(tài)等。找出頭痛誘發(fā)及緩解的因素,并盡可避免。如避免某些食物,保持規(guī)律的作息時(shí)間、規(guī)律飲食。不論是在工作日,還是周末抑或假期,堅(jiān)持這些方案對(duì)于減輕頭痛發(fā)作非常重要,接受這些建議對(duì)30%患者有幫助。另有人倡導(dǎo)有規(guī)律的鍛煉,如長(zhǎng)跑等,可能有效地減少頭痛發(fā)作。 偏頭痛的預(yù)防性治療應(yīng)個(gè)體化,特別是劑量的個(gè)體化??筛鶕?jù)患者體重,一般身體情況、既往用藥體驗(yàn)等選擇初始劑量,逐漸加量,如無明顯副作用,可連續(xù)用藥2~3天,無效時(shí)再接用其他藥物。 1.抗組胺藥物 苯噻啶為一有效的偏頭痛預(yù)防性藥物,2次/d,0.5mg/次起,逐漸加量,一般可增加至3次/d,1.0mg/次,最大量不超過6mg/d。副作用為嗜睡、頭昏、體重增加等。 2.鈣通道拮抗藥 氟桂利嗪,每晚1次,5~10mg/次,副作用有嗜睡、錐體外系反應(yīng)、體重增加、抑郁等。 3.β-受體阻滯藥 普萘洛爾,開始劑量3次/d,10mg/次,逐漸增加至60mg/d,也有介紹120mg/d,心率<60次/min者停用。哮喘、嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯者禁用。 4.抗抑郁藥 阿米替林3次/d,25mg/次,逐漸加量??捎惺人雀弊饔茫恿亢蟾弊饔妹黠@。氟西汀(我國商品名百憂解)20mg/片,每晨l片,飯后服,該藥初始劑量及有效劑量相同,服用方便,副作用有睡眠障礙、胃腸道癥狀等,常較輕。 5.其他 非甾體類消炎藥,如萘普生;抗驚厥藥,如卡馬西平、丙戊酸鈉等;舒必劑、泰必利;中醫(yī)中藥(辨證施治、辨經(jīng)施治、成方加減、中成藥)等皆可試用。
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