作者簡(jiǎn)介：顧建文，著名腦外科專(zhuān)家，博士導(dǎo)師，解放軍第306醫(yī)院院長(zhǎng)，主任醫(yī)師，全軍神經(jīng)外科副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事。

腦積水（hydrocephalus）是腦室和腦池（蛛網(wǎng)膜下腔）內(nèi)腦脊液總量增多，顱內(nèi)壓力增高，繼而引起腦室擴(kuò)張及腦池、腦溝、腦裂等處的蛛網(wǎng)膜下腔增寬。兒童由于顱縫尚未閉合，腦積水必然會(huì)引起頭圍增加。

（一）分類(lèi)

腦積水根據(jù)發(fā)病機(jī)制不同分為：①非交通性或梗阻性腦積水，腦室內(nèi)液體因梗阻不能進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔。②交通性腦積水是發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腔即腦室外的梗阻或回流障礙，也包括蛛網(wǎng)膜顆粒吸收回流腦脊液障礙。③分泌亢進(jìn)性腦積水，原因是腦脊液分泌過(guò)多，這種類(lèi)型相當(dāng)少，是否應(yīng)看作一種單獨(dú)的類(lèi)型，尚有不同的看法。病因是各種各樣的：梗阻性腦積水的原因常是先天畸形如導(dǎo)水管狹窄，小腦扁桃體疝（Arnold-Chiari畸形），第四腦室囊腫（Dandy-Woalker綜合征）和其它脊椎閉合不全，但也可繼發(fā)于其它占位性囊腫和腫瘤。胎兒子宮內(nèi)的感染如弓形體、風(fēng)疹、巨細(xì)胞病毒等感染以及圍產(chǎn)期顱內(nèi)出血也能引起腦積水。交通性腦積水的病因是腦膜炎引起的粘連或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔和硬膜下出血。分泌亢進(jìn)引起的腦積水發(fā)生于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

（二）臨床癥狀

頭顱異常增大，增長(zhǎng)迅速。前囟寬大。額骨前突，前顱凹顱底向下移位。眼球向下傾斜（落日征），患兒精神及體格發(fā)育遲緩，肌肉痙攣，偶有抽搐。

（三）CT表現(xiàn)

1．梗阻性腦積水正常第三腦室橫徑6mm,第四腦室前后徑15mm;兩側(cè)室最大橫徑與同一水平顱腔橫徑之比小于22％～32％（evans指數(shù)），腦積水時(shí)大于40％，腦室明顯擴(kuò)張，變?yōu)閳A鈍。借助腦室擴(kuò)張的分布類(lèi)型確定阻塞部位。單側(cè)或雙側(cè)室間孔梗阻導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，而三、四腦室正常。導(dǎo)水管狹窄是先天性腦積水最常見(jiàn)的原因，表現(xiàn)雙側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)張，而四腦室正常，偶爾或?qū)芙艘矓U(kuò)張。四腦室中孔和側(cè)孔（Magendie and Luschka）阻塞，引起所有腦室（包括四腦室）擴(kuò)張。

2．交通性腦積水CT顯示腦室呈球形擴(kuò)張，程度較輕，第四腦室擴(kuò)張程度最小?；壮赝鶖U(kuò)張，兩側(cè)半球也能見(jiàn)到因?yàn)槟X脊液蓄積引起的腦溝增寬。交通性腦積水有時(shí)難以與腦萎縮鑒別。鑒別困難的病例可以在短期后隨訪(fǎng)復(fù)查以除外進(jìn)行性（亦即活動(dòng)性）腦積水。

3．活動(dòng)性（active）腦積水腦室體積進(jìn)行性增加與所謂靜止性（static）或代償性腦積水不同?；顒?dòng)性腦積水臨床癥狀顯著，CT隨訪(fǎng)檢查有進(jìn)展。較早的CT片上有下列表現(xiàn)：①腦室周?chē)芏葴p低暈：腦脊液經(jīng)長(zhǎng)期壓迫損傷的室管膜進(jìn)入周?chē)鷮?shí)質(zhì)，在腦室周?chē)纬蓭蠲芏葴p低區(qū)，尤以額角和顳角顯著，腦室輪廓由于水腫而變得模糊。②枕角擴(kuò)張顯著，原因是腦白質(zhì)比較腦神經(jīng)核團(tuán)更易受水腫的損害，額角、側(cè)室體部近基底神經(jīng)節(jié)而枕角周?chē)前踪|(zhì)，故枕角擴(kuò)張顯著。另一些作者認(rèn)為枕部頭顱骨生長(zhǎng)較快。

4．經(jīng)治療的腦積水置入導(dǎo)管可引流側(cè)室腦脊液至右心或腹膜腔。CT可以顯示導(dǎo)管尖的位置，但正確的位置并不一定指示正常的功能。如引流好，腦室體積明顯減小，數(shù)日或數(shù)月后腦結(jié)構(gòu)也逐漸恢復(fù)正常。這種腦組織體積迅速增加可能是由于引流后原先被壓迫伸長(zhǎng)的神經(jīng)纖維重新排列的緣故。引流后往往后遺腦萎縮，腦池、腦溝增寬。CT還可顯示由引流引起的合并癥：①單側(cè)或雙側(cè)硬膜下水瘤：偶爾見(jiàn)于外科引流術(shù)后，CT顯示貼近顱骨的鐮刀狀或帶狀腦脊液密度病變。②硬膜下血腫：如硬膜下水瘤體積過(guò)大，導(dǎo)致靜脈過(guò)度牽引以至撕裂，產(chǎn)生硬膜下血腫。CT顯示硬膜下高密度鐮刀形血腫影像或血腫下沉在水瘤的底部。③腦內(nèi)血腫是導(dǎo)管引流術(shù)較少引起的傷害血管的合并癥。有時(shí)能見(jiàn)到沿導(dǎo)管平行分布的出血影像，側(cè)室內(nèi)也可有出血。④腦室萎縮：常常是由于強(qiáng)有力的引流，引起腦室迅速變小以致腦室壁相互接近，CT上的腦室呈縫隙樣。很少的情況下，此種萎縮還可合并腦室炎癥、粘連及室管膜下纖維化，由于腦室不擴(kuò)張，如發(fā)生引流障礙則很難診斷。即所謂裂隙腦室綜合征（slit-ventricle syndrome），顱內(nèi)壓增加，但腦室狹窄，裂隙狀，此時(shí)診斷引流不充分主要是根據(jù)臨床癥狀而不是CT表現(xiàn)。⑤引流管阻塞，隨后CT表現(xiàn)腦室容積增加，腦室周?chē)芏葴p低，腦室增大不成比例，常常枕角擴(kuò)張更顯著，但若腦室粘連閉塞則例外。⑥腦室限局?jǐn)U張（Dilatation of isolated sections of a ventricle）：導(dǎo)水管狹窄，四室中孔或側(cè)孔閉塞，盡管幕上引流功能正常，但四室仍然擴(kuò)張，假如其余的腦室相互之間不是自由相通的話(huà)，某個(gè)部位也可能限局性擴(kuò)張。在這些情況下就需要同時(shí)做幾處的引流，治療腦積水。⑦腦室炎：室管膜和室管膜周?chē)溲?，CT顯示沿室管壁有明顯增強(qiáng)。慢性腦室炎，膠質(zhì)增生可引起腦室邊緣輕度密度增高，即使未用造影劑時(shí)也是如此。

（四）MRI特點(diǎn)

除表現(xiàn)腦室擴(kuò)大外，在梗阻性腦積水，腦脊液可經(jīng)室管膜滲入腦室周?chē)?，腦室周?chē)g質(zhì)性水腫，在質(zhì)子密度加權(quán)像上表現(xiàn)為腦室周?chē)幸蝗Ω咝盘?hào)，很有特點(diǎn)。

正常壓力腦積水，MRI可以顯示導(dǎo)水管有流空現(xiàn)象，鄰近的第三和第四腦室也可見(jiàn)到流空現(xiàn)象，而沒(méi)有顯著的腦脊液流空被認(rèn)為是彌漫性腦萎縮的表現(xiàn)（Bradllty，1986，1991），如合并有其它交通性腦積水的MR征象時(shí)，有顯著的腦脊液信號(hào)流空征象則適合作腦室引流手術(shù)。

（五）外部性腦積水

這種患兒也表現(xiàn)頭圍逐漸緩慢增大，顱縫分離，但不表現(xiàn)腦室擴(kuò)大，而是基底池、側(cè)裂、縱裂池以及大腦皮質(zhì)腦溝增寬。有人認(rèn)為這可能是交通性腦積水的早期階段，因?yàn)橛袌?bào)告這類(lèi)患者日后發(fā)生腦室擴(kuò)大，需要引流治療。但也有人認(rèn)為外部性腦積水是一種良性的、自限的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，引流治療可能會(huì)減慢頭圍的增長(zhǎng)，但對(duì)臨床癥狀是否有改善也缺乏證據(jù)。

值得指出的是1～2歲的嬰幼兒、腦發(fā)育與顱骨生長(zhǎng)的比較，相對(duì)緩慢，因而腦溝、裂、池相對(duì)較寬。腦表面蛛網(wǎng)膜下腔可以寬達(dá)4mm，縱裂池6mm,側(cè)裂池10mm，都屬于正常范圍。18個(gè)月～2歲以后，腦發(fā)育加快，腦溝變窄。因此2歲以前不能單憑蛛網(wǎng)膜下腔稍寬，就輕率診斷為腦萎縮或外部性腦積水。必須參照頭顱大小以及是否有進(jìn)行性頭圍增大兩個(gè)條件。只有在頭圍明顯增大，頭生長(zhǎng)加快時(shí)才能診斷腦積水（圖）。

（六）腦積水和腦萎縮的鑒別

腦實(shí)質(zhì)破壞萎縮也可以引起腦室擴(kuò)大（中央性萎縮）或腦溝增寬，蛛網(wǎng)膜下腔、腦裂、腦池增大（周?chē)晕s），或二者兼而有之（彌漫性萎縮）。在影像上與腦積水相似。

腦積水為顱腔內(nèi)腦脊液增多，原因是腦脊液動(dòng)力學(xué)異常，引起顱內(nèi)壓力增高。當(dāng)嬰幼兒顱縫尚未閉合時(shí)，必然會(huì)引起頭顱擴(kuò)大，頭圍增加。而腦萎縮，腦生長(zhǎng)緩慢，其結(jié)果是小頭畸形（microcephaly），腦萎縮雖然也引起腦溝增寬、腦室擴(kuò)大，其原因是腦體積減少。因此比較腦與頭顱骨的大小有助于診斷腦萎縮。但是如果顱骨也生長(zhǎng)緩慢，腦與顱骨沒(méi)有明顯差別，則認(rèn)識(shí)腦萎縮比較困難。所以診斷腦積水必須同時(shí)具備腦室擴(kuò)大，腦溝增寬和頭圍進(jìn)行性增大兩個(gè)條件。而診斷腦萎縮必須確實(shí)有腦組織減少的證據(jù)，即腦溝、腦室增大伴有頭顱外形減小（小頭）。不過(guò)，也有少數(shù)患者腦萎縮與腦積水合并存在，這時(shí)單憑影像學(xué)，診斷就很困難了。