作者簡(jiǎn)介：苗玉良，方威武，劉艷，解放軍第306醫(yī)院，麻醉手術(shù)科。

日前，解放軍306醫(yī)院成功救治了一位病情罕見的患者。

患者，女性，43歲，為先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖，一度出現(xiàn)左側(cè)自發(fā)性氣胸，行胸腔閉式引流術(shù)后繼發(fā)肺部感染和膿胸，診斷為支氣管胸膜瘺、左側(cè)膿氣胸、法洛氏四聯(lián)癥和低蛋白血癥。

這位患者的病情特殊之處在于——嚴(yán)重的左側(cè)膿胸需要進(jìn)行左側(cè)支氣管胸膜瘺修補(bǔ)術(shù)和纖維板剝脫術(shù)，創(chuàng)傷大時(shí)間長(zhǎng)。這種手術(shù)必須實(shí)施全身麻醉－氣管內(nèi)雙腔管置入單肺通氣。正常人依靠肺動(dòng)脈提供肺循環(huán)所需的血液，但此患者有先天性法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖，只有支氣管動(dòng)脈供血，因此血紅蛋白的氧合很差，長(zhǎng)期處于紫紺狀態(tài)。術(shù)前動(dòng)脈血?dú)鈾z查提示患者長(zhǎng)期處于嚴(yán)重缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞代償性增高，血液黏稠。

患者的手術(shù)處理與正常人無(wú)差別，但因麻醉風(fēng)險(xiǎn)極高，輾轉(zhuǎn)就診于多家外院，均因風(fēng)險(xiǎn)過(guò)高不予實(shí)施。解放軍第306醫(yī)院麻醉科專家方偉武主任會(huì)診后認(rèn)為，雖然風(fēng)險(xiǎn)很大，但如果不實(shí)施全身麻醉以保駕手術(shù)，則病情無(wú)法緩解，終將持續(xù)惡化甚至導(dǎo)致死亡。

就這樣，大家達(dá)成一致意見后，選擇氣管插管全麻下進(jìn)行手術(shù)治療?；颊呷胧液笄逍褷顟B(tài)進(jìn)行橈動(dòng)脈直接測(cè)壓，全身麻醉誘導(dǎo)后經(jīng)纖維支氣管鏡插入右側(cè)雙腔支氣管導(dǎo)管并精確隔絕雙肺，右側(cè)單肺通氣，右側(cè)頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管置入。為減少對(duì)患者呼吸系統(tǒng)和肺循環(huán)的影響，麻醉維持采用全憑靜脈麻醉、呼氣末正壓、容許性高碳酸血癥、持續(xù)患側(cè)氣道內(nèi)吸引，并應(yīng)用腎上腺素等血管活性藥物隨時(shí)調(diào)整血液動(dòng)力學(xué)，維持生命體征穩(wěn)定。麻醉中我們還采用了急性等容量血液稀釋，以避免血液黏稠度過(guò)高導(dǎo)致的心腦腎等微循環(huán)氧供需失衡。麻醉時(shí)間6小時(shí)50分鐘，手術(shù)時(shí)間5小時(shí)35分鐘。術(shù)中PO2一度降低至不足30%，遠(yuǎn)低于正常人的95~100%。手術(shù)專家打開胸腔后，吸引出大量乳白色膿液，剝離左肺表面的致密纖維板，縫補(bǔ)肺表面破口并游離肌肉填充肺破口，手術(shù)過(guò)程順利。

術(shù)后進(jìn)行抗炎、補(bǔ)液和營(yíng)養(yǎng)支持等治療，痊愈出院。從一年多的隨訪得知，患者完全康復(fù)，恢復(fù)日常生活。

法洛氏四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄（嚴(yán)重時(shí)可完全閉鎖）、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛氏四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛氏四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。未經(jīng)治療而存活到成年的患者較罕見。常出現(xiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白和血細(xì)胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達(dá)200~250g/L。動(dòng)脈血氧飽和度（SO2）明顯下降，多在65%~70%。

膿胸是致病菌進(jìn)入胸腔引起感染炎性滲出，造成胸腔炎性或膿性積液。是常見的胸部疾病之一，中青年發(fā)病率較高，多數(shù)患者應(yīng)用抗生素有效，但部分患者可持續(xù)性進(jìn)展，伴發(fā)支氣管胸膜瘺、肺萎陷并因蛋白滲出變性后出現(xiàn)纖維板，給患者造成長(zhǎng)期痛苦，影響勞動(dòng)力，甚至造成死亡。此類患者必須手術(shù)處理才能根治，膿胸根治術(shù)創(chuàng)傷大、時(shí)間長(zhǎng)、失血多，對(duì)手術(shù)和麻醉團(tuán)隊(duì)是巨大的挑戰(zhàn)。而且，這種手術(shù)的患者必須進(jìn)行全身麻醉，雙腔支氣管插管后單肺通氣，對(duì)患者的生理影響很大，只有設(shè)備先進(jìn)且從業(yè)人員經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉科才能完成。

此患者的病情特殊在于同時(shí)存在2種嚴(yán)重疾病。非手術(shù)不能根治膿胸，但是患者因先天性心臟病心肺循環(huán)異常，對(duì)麻醉團(tuán)隊(duì)構(gòu)成了極大挑戰(zhàn)。我們考慮，麻醉管理核心要點(diǎn)是維持機(jī)體氧供需平衡。靜息狀態(tài)下，正常成年人的氧耗量約為200~300ml/min、氧供約為600~900ml/min，氧供遠(yuǎn)多于氧耗，因此不會(huì)缺氧。此患者日常狀態(tài)，按照保守估計(jì)心排量4L/min，血紅蛋白含量為20g/dl，氧飽和度70%，計(jì)算得出氧供約為750ml/min，即便病理性增多的血紅蛋白攜氧能力不足，氧供低于750ml/min，患者存活至成年證實(shí)也可維持長(zhǎng)期的氧供需平衡。麻醉后右側(cè)單肺通氣狀態(tài)下，保守估計(jì)此患者心排量為4L/min，稀釋后血紅蛋白含量為15g/dl,血紅蛋白攜氧量為1.34ml/g，氧飽和度30%，計(jì)算得出最低氧供約為240ml/min。綜合考慮，病理性血紅蛋白攜氧能力可能不足，但血液稀釋后微循環(huán)可能改善，而且患者的心腦腎等重要臟器長(zhǎng)期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，有一定耐受性，即便麻醉中短時(shí)間氧飽和度過(guò)低，以上臟器功能不至于發(fā)生不可逆缺氧性損傷。

圍繞以上核心要素，這次麻醉處理中應(yīng)用了等容量血液稀釋，全憑靜脈麻醉、呼氣末正壓、容許性高碳酸血癥、持續(xù)患側(cè)氣道內(nèi)吸引，以及腎上腺素等血管活性藥物對(duì)患者心肺循環(huán)進(jìn)行精確調(diào)控，最后麻醉和手術(shù)順利完成，患者預(yù)后良好。這些成功經(jīng)驗(yàn)值得總結(jié)。