乳頭狀小汗腺腺瘤1977年由Rolon和Helwig首先報告。乳頭狀小汗腺腺瘤是一種少見的腫瘤,好發(fā)于四肢,特別好發(fā)于黑人、女性,發(fā)病年齡較廣,兒童也可發(fā)病。腫瘤表現(xiàn)為紅斑、黃色或棕色結節(jié),直徑0.5 ~ 4.0 cm。大部分腫瘤生長緩慢,無自覺癥狀,良性,很少復發(fā),其組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)無包膜、界限清楚的腫瘤,由擴張的分支狀管腔和囊腔組成,周圍有致密、均質(zhì)、環(huán)狀的間質(zhì)包裹。腔壁上皮由兩層或更多的小的嗜酸性細胞組成,核規(guī)則,圓形或卵圓形,常見核仁,可見乳頭狀突起。應與乳頭狀汗腺腺瘤鑒別,乳頭狀汗腺腺瘤多發(fā)生于女性,幾乎均為白種人婦女,患者常為青中年。偶見于男性。臨床表現(xiàn)為單發(fā)、無癥狀的丘疹或結節(jié),直徑1 ~ 2cm,主要發(fā)生在女陰、會陰或肛周。最常見于大陰唇,也可發(fā)生在小陰唇外側、陰蒂、會陰聯(lián)合處等部位,偶有疼痛、觸痛、瘙癢、燒灼感、分泌物或出血。
臨床資料一例:患者,男,79 歲。主因右腿部大片皮膚肥厚、瘙癢3 年,伴局部結節(jié)2 年半就診?;颊? 年前無明顯誘因右側大腿部出現(xiàn)皮損伴瘙癢,約手掌大小的范圍內(nèi)出現(xiàn)紅色斑丘疹,以后由于瘙癢不斷搔抓,局部皮膚逐漸增厚,并發(fā)生色素沉著及色素減退。2 年半前在上述皮損區(qū)出現(xiàn)一蠶豆大小堅硬結節(jié),略有瘙癢,曾在多家醫(yī)院就診,診斷為“濕疹”,給予抗組胺藥,外用糖皮質(zhì)激素治療瘙癢減輕,周圍皮損有所好轉,但易反復。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:右腿部皮膚可見20 cm×10 cm 大小的苔蘚樣改變,其上部分區(qū)域有暗褐色斑丘疹,間雜有色素減退區(qū);該皮損區(qū)上見一2 cm×1.5 cm 大小褐色結節(jié),高出皮面,觸之堅硬。
實驗室及輔助檢查:血、尿、糞常規(guī)正常,胸部X 線片、心電圖正常。組織病理檢查:①結節(jié)部位:損害位于真皮內(nèi),無包膜,界限清楚,由擴張的分支狀管腔和囊腔組成,周圍有致密、均質(zhì)、環(huán)狀的間質(zhì)包裹。腔壁上皮由兩層或更多層小的嗜酸粒細胞組成,核規(guī)則,圓形或卵圓形,常見核仁,可見乳頭狀突起。
②外圍皮膚肥厚區(qū):表皮角化過度,棘層肥厚,表皮突延長,真皮內(nèi)色素失禁,以漿細胞為主的炎性細胞浸潤,真皮淺層小血管周圍 少量淋巴細胞浸潤。
診斷:①乳頭狀小汗腺瘤;②濕疹。治療:褐色斑塊皮損給予西替利嗪10mg 每日1 次,外用糠酸莫米松乳膏每日1 次,治療2 周后,皮損好轉。結節(jié)皮損手術切除?;颊唠S診時皮損好轉,結節(jié)未復發(fā)。